Синдром Стивенсон-Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы, при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов.
Причины развития синдрома Стивенсон-Джонсона подразделяют на четыре категории.
— Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин [3, 4]) — до 18%.
— Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
- Онкологические заболевания.
- Идиопатический синдром Стивенса-Джонсона диагностируется в 25-50% случаев.
Клиническая картина
Синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает в возрасте 20-40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4-6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета).
На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками. Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах.
Дерматиты. Синдром Лайелла. Экзема
... синдрома Лайелла необходимо дифференцировать от термических ожогов, эксфолиативной эритродермии, синдрома Стивенса – Джонсона, ... имеет наличие симптомов поражения внутренних органов, нервной ... болезненно. Возможны изъязвления слизистой трахеи, бронхов, желудочно- ... СЛ являются лекарственные средства: сульфаниламидные препараты, антибиотики ... бляшек синюшно-красного цвета, покрытых гнойными корками, ...
К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса-Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л.
Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3-10% больных.
Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла (табл. 1).
Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).
Диагностика
При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:
- Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
- Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
- Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
- Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
- Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?
Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.
При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.
Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.
Лабораторные исследования:
- Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
- Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
9 стр., 4282 слов
Поражение нервной системы при ревматизме
... в серозных оболочках, суставах. При ревматизме наблюдается также поражение мышечных волокон в виде ... гиалуроновой кислоты, стрептокиназа – активацию кининовой системы, принимающей участие в развитии воспаления. Весьма ... Ревматизм без явных изменений сердца Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства. Васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония, поражение кожи, ...
- Коагулограмма.
- Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
- Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.
С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).
Неотложная помощь на догоспитальном этапе
При развитии синдрома Стивенса-Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра).
Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1-2 л), по возможности — пероральная регидратация.
Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60-150 мг).
Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].
Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].
Принципы терапии в стационаре
Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.
Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.
Назначаются:
- гипоаллергенная диета (жидкая и протертая пища, обильное питье;
- парентеральное питание у тяжелых больных;
- интенсивная инфузионная терапия (растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы), объем около 6000 мл/сут;
- системные глюкокортикостероиды (суточная доза в перерасчете на преднизолон внутривенно 60-240 мг/сут), однако следует помнить о вероятности увеличения числа осложнений и летальных исходов;
- мероприятия по профилактике бактериальных осложнений: специально созданные стерильные условия открытым способом (отдельная палата, подогретый воздух);
- обработка кожи, которая проводится как при ожогах; в случае экссудативного компонента кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами (солевые растворы, 3% раствор перекиси водорода и др.), по мере эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, кортикостероидные).
Наиболее часто используемые топические кортикостероиды: элоком, локоид, адвентан, целестодерм. При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази (кортикостероидные плюс антибактериальные и (или) противогрибковые): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Одежда больного должна быть изготовлена из мягких хлопчатобумажных тканей, кроме того, она должна быть свободной;
Математические методы исследования в обработке эмпирических данных ...
... компьютерных методов обработки данных; стандарты обработки данных; нормативы представления результатов анализа данных в научной психологии; методы ... методы многомерного представления и анализа данных. Готовые работы на аналогичную тему Курсовая работа Математические методы в психологии 420 руб. Реферат Математические методы в психологии 230 руб. Контрольная работа Математические методы в психологии ...
- обработка слизистых оболочек глаз 6 раз в сутки: глазные гели (карбомер 974Р (офтагель) по 1 капле в пораженный глаз 1-4 раза в день), глазные капли (азеластин (разрешен детям с 4 лет) по 1 капле в каждый глаз 2 раза в день и др.), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази (преднизолон 0,5% по 1-2 капли 3 раза в день и др.);
- обработка полости рта после каждого приема пищи (реополиглюкином, перекисью водорода, дезинфицирующими растворами и т. п.);
- обработка слизистых оболочек мочеполовой системы 3-4 раза в день (дезинфицирующими растворами, солкосериловой мазью, глюкокортикостероидной мазью и др.);
- антибактериальные препараты с учетом результатов бактериологического исследования при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда;
- при кожном зуде и для предотвращения повторных аллергических проявлений, связанных с выбросом новых порций гистамина, применяются антигистаминные препараты, предпочтительнее II и III поколения.
- симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, строго по показаниям.
Можно употреблять:
- мясо говяжье нежирное, отварное;
- супы: крупяные, овощные:
- на вторичном говяжьем бульоне;
- вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;
- картофель отварной;
- каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
- молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
- огурцы свежие, петрушку, укроп;
- яблоки печеные, арбуз;
- чай;
- сахар;
- компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
- белый несдобный хлеб.
Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).
Возможные осложнения:
- Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
- Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
- Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
- Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
- Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.
Типичные ошибки:
- использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;
- профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.
Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.
Использование информационно-коммуникационных технологий в процессе ...
... при помощи которого можно значительно разнообразить образовательный процесс второй половины дня младших школьников. Информационные технологии в режиме группы продленного дня позволяют детям проявить творчество, побуждают их искать новые нетрадиционные формы ...
Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.
