Синдром Стила. Субсепсис Вислера-Фанкони. Диагностика и лечение различных форм ЮРА

Реферат

Системный вариант ЮРА, встречается в 12-16% случаев. Характерно:

 острое начало

 раннее поражение суставов, вовлекаются крупные и мелкие суставы. Быстро развиваются деформации, контрактуры. Вовлекаются суставы кисти — они приобретают веретенообразную форму, кисть отклоняется кнаружи, рано наступает атрофия мышц. Типично вовлечение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов. Замедление роста челюсти приводит к деформациям лица.

 длительно сохраняющаяся лихорадка, чаще фебрильная.

 мелкоточечная сыпь, напоминающая скарлатинозную или кореподобную, нестойкая, исчезающая вместе с температурой.

 лимфоаденопатия

 гепатоспленомегалия

 поражение сердца в 75% случаев, преимущественно по типу миокардита

 повышенная гуморальная активность (повышение СОЭ, СРБ, уровня IgJ)

 склонность к лейкопении, анемии

 отсутствие антинуклеарных антител и ревматоидного фактора

 частое развитие вторичного амилоидоза почек

 инвалидизация до 20-30% в первые месяцы течения заболевания

Субсепсис Вислера-Фанкони

Напоминает клинику сепсиса, имеет аутоиммунную природу и часто трансформируется в ревматоидный артрит. Характерно:

 острое начало

 гектическая лихорадка, плохо поддающаяся снижению, длительная с преимущественным поражением в утренние часы

 пятнисто-папуллезная сыпь, может быть типичная линейная сыпь

 лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия

 отсроченный до нескольких месяцев суставной синдром с преимущественным поражением крупных суставов (коленные, голеностопные, тазобедренные).

Быстро развивается и прогрессирует деструкция суставов, рано наступает инвалидность.

 тяжелое поражение внутренних органов: кардит, пневмонит, полисерозит, васкулит, ангионевротические отеки, преимущественно у более младших детей

 резкое повышение СОЭ, высокий нейтрофильный лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом влево, тромбоцитоз

 при легких и средних формах тяжести часто наступает спонтанное выздоровление

Диагностика различных форм ЮРА:

 в крови — признаки острофазного воспаления (СОЭ, СРБ, лейкоцитоз, серомукоиды), но у части больных со сниженной реактивностью этих признаков может не быть

 у 15-25% больных в сыворотке выявляется ревматоидный фактор (серопозитивные варианты), который является неблагоприятным прогностическим признаком

6 стр., 2535 слов

Реферат ультразвуковая диагностика коленного сустава

... ревматических заболеваний. Особенно важен осмотр симметричных суставов для дифференциальной диагностики травматического поражения коленного сустава и обострения ревматического заболевания, спровоцированным незначительным ... суставов. Таким образом, УЗИ суставов представляется эффективным методом не только диагностики, но и оценки качества терапии. Первые работы по ультразвуковой диагностике суставов ...

 антинуклеарные АТ выявляются в 30% случаев, при присоединении увеита — в 90% случаев

 определение антигена HLA-В27, при присоединении сакроилеита частота его обнаружения возрастает

Формы ювенильного ревматоидного артрита

Варианты течения Частота, % Характерные симптомы Лабораторные признаки Прогноз

Синдром Стилла (начинается с общих симптомов) 20 Лихорадка, озноб, сыпь, миалгия, боль в животе, увеличение лимфоузлов, серозиты, позднее присоединяется артрит Анемия, лейкоцитоз, нарушение биохимических показателей функции печени, антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор отсутствуют Часто имеет хроническое, прогрессирующее течение, в 30% случаев заболевание приводит к инвалидизации

Олигоартрит (поражается не более 4 суставов) 35 Артрит коленных, голеностопных, локтевых, межфаланговых суставов При хроническом переднем увеите антинуклеарные антитела выявляются в 90%, у остальных – в 30% случаев Деструкция суставных хрящей, не приводящая к инвалидизации

с сакроилеитом (чаще болеют мальчики) 15 Сакроилеит, спондилит, поражение тазобедренных и коленных суставов, острый передний увеит, аортит Повышена частота выявления антигена HLA-В27 Течение и прогноз непредсказуемы

с преимущественным поражением периферических суставов (чаще болеют девочки) 20 Тазобедренные и плечевые суставы не поражаются или поражаются на поздней стадии заболевания, у 50% больных наблюдается хронический передний увеит Частота выявления антигена HLA-В27 не повышена Не приводит к инвалидизации

Полиартрит 45 Артрит с поражением мелких и крупных суставов, тендовагиниты и периоститы, преждевременное закрытие эпифизарных зон роста, приводящее к низкорослости У 25% больных выявляется ревматоидный фактор Часто иммет хроническое прогрессирующее течение

Серонегативный 30 Ревматоидный фактор не выявляется, у 25% больных методом иммунофлюоресценции выявляются антинуклеарные антитела Примерно у 17% больных приводит к инвалидизации

Серопозитивный 15 (более позднее начало) Типичные симптомы ревматоидного артрита: ревматоидные узелки, васкулит, тендовагинит, лихорадка и сыпь нехарактерны Выявляется ревматоидный фактор Часто быстро прогрессирует, приводя к инвалидизации, и продолжается в зрелом возрасте

Лечение ЮРА:

Полиартрикулярный вариант ЮРА.

А) серопозитивный подтип (с наличием РФ)

Целесообразно следующее лечение: раннее начало базисной терапии, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутрисуставное введение глюкокортикоидов (ГК) при наличии синовита, местная терапия противовоспалительными мазями и гелями, массаж, ЛФК, реабилитационные мероприятия (ввиду частого развития инвалидности. Связанной с деформацией суставов).

В) серонегативный подтип (без РФ)

Целесообразна та же схема лечения, что и при подтипе «А». В случаях присоединения внутрисуставный проявлений показаны сеансы пульс-терапии глюкокортикоидами, при обнаружении вирусной или вирусно-бактериальной инфекции – курсы антибактериальной терапии, включая внутривенное введение человеческого иммуноглобулина.

12 стр., 5575 слов

Заболевание височно-нижнечелюстного сустава — диагностика и лечение

... ревматоидном артрите, заболеваниях крови, системной склеродермии. Выводы : 1. Предлагаемая классификация патологии ВНЧС, включает: заболевания, связанные с дисфункцией жевательных мышц, заболевания, связанные с морфологическими ифункциональными нарушениями внутри сустава: аномалии и приобретенные заболевания ВНЧС; ...

Олигоартрикулярный вариант ЮРА

А) подтип с наличием антинуклеарного фактора, без РФ и с высоким риском развития иридоциклита.

Целесообразно следующее лечение: НПВП в сочетании с базисными препаратами, местное лечение суставов, при наличии синовита – внутрисуставное введение ГК, постоянное наблюдение окулиста. Местное лечение иридоциклита проводится окулистом и включает раннее назначение мидриатиков в виде инсталляций, субконъюктивальных инъекций атропина, скополамина, адреналина и ГК (преднизолона и дексаметазона).

При наличии осложнений (катаракта) показано хирургическое лечение.

В) подтип с наличием антигена гистосовместимости HLA В 27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита.

Целесообразна та же схема лечения, что и при подтипе «А». При обнаружении хламидийной инфекции показаны антибиотики класса макролидов в сочетании с иммуномодуляторами.

Схемы применения базисных препаратов:

Метотрексат – по 7,5-10 мг/м2/нед. Курс лечения не менее 2 лет. Может оказывать гепатотоксическое действие.

Плаквенил – при массе тела >33 кг по 6,5 мг/кг/сут. Курс лечения длительный. Основной побочный эффект – развитие ретинопатии.

Сульфасалазин – по 30-40 мг/кг/сут (дозу следует повышать до расчетной постепенно).

Курс лечения длительный. Может оказывать гепатотоксическое действие и вызывать цитопению (преимущественно лейкопению).

Схемы применения НПВП:

Вольтарен – по 2-3 мг/кг/сут. Основной побочный эффект (как у большинства НПВП) – язвенные поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Можно принимать в течение многих лет под контролем гастроскопии.

Бруфен (ибупрофен) – по 30-40 мг/кг/сут в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет).

Может оказывать гепатотоксическое действие.

Напроксен (напросин) – по 10-20 мг/кг/сут в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет).

Можно назначать только детям после 10 лет.

Флугалин (флурбипрофен) – по 5 мг/кг/сут в течение 2-3 мес.

Реже применяют аспирин – по 60-80 мг/кг/сут, но не более 2,5-3,0 г/сут. Курс лечение 2-3 мес.

Псевдосеспсис Висслера – Фанкони.

Цель лечения – купирование системных проявлений, суставного синдрома (при его наличии) и активности интеркуррентной инфекции. Для этого применяются:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном в низких дозах (достижение быстрого противовоспалительного эффекта).

Доза препарата – по 5-10 мг/кг на 1 введение; число введений от 1 до 5 каждый день или через день в зависимости от выраженности миоперикардита, пневмонита, васкулита, полисерозита, лихорадки;

2) иммуноглобулин для внутривенного введения (достижение заместительного и «мягкого» иммуносупрессивного эффекта).

Доза препарата – по 0,31 г/кг на курс; вводится ежедневно или через день в зависимости от тяжести состояния;

3) антибиотики (при системных правлениях, лейкоцитозе с нейтрофильным сдвигом влево, наличии активной интеркуррентной инфекции).

Предпочтение следует отдавать препаратам широкого спектра действия (аминогликозиды – лучше амикацин, цефалоспорины третьего и четвертого поколений и др), назначая из внутривенно или внутримышечно в течение 7-10 дней; доза препарата зависит от возраста больного;

24 стр., 11948 слов

Здоровье, рост и развитие ребенка

... развития. Периодизации возрастов человека была впервые принята в 1965 г. на VII Всесоюзной конференции по проблемам возрастной морфологии, физиологии и биохимии: I. Пренатальный этап: а) эмбриональный период ... как в созревании разных систем организма (или тканей), так и в формировании разных признаков в пределах одной системы. Концепция системогенеза П.К. Анохина. В процессе развития человека ...

4) внутрисуставное введение метилпреднизолона или дипроспана (при наличии экссудата, болевого синдрома и нарушения функции позволяет купировать суставной синдром, пролонгировать противовоспалительный эффект пульс-терапии метилпреднизолоном).

Доза препаратов при введении в крупные суставы – 1,0 мл; в средние – 0,5 — 0,7 мл; в мелкие суставы кистей – 0,1 — 0,2 мл. в каждый сустав ГК вводится не чаще 1 раза в 1 – 3 месяца.

5) пероральные ГК (при неэффективности пульс-терапии метилпреднизолоном, внутрисуставного введения ГК, терапии иммуноглобулином для внутривенного введения) в дозе 0,2-0,3 мг/кг/сут, но не более 0,5 мг/кг/сут; длительность приема – не более года. Пероральные ГК нецелесообразно использовать в качестве препаратов первого ряда для длительного лечения ЮРА, учитывая их тяжелые побочные эффекты;

6) НПВП – наиболее безопасен и эффективен вольтарен в дозе 2-3 мг/кг/сут;

Синдром Стила

Цель терапии – купирование системных проявлений, активности интеркуррентной инфекции и суставного синдрома, предотвращение прогрессирования структурных изменений в суставах и развития инвалидности.При наличии опасных для жизни системных проявлений тактика лечения аналогична таковой при псевдосепсисе Висслера – Фанкони.

Кроме того, применяются иммуносупрессивные препараты – циклоспорин А и метотрексат. Показания к назначению метотрексата в низких дозах (5-10 мг/м2/нед): вариант Стилла у детей дошкольного и школьного возраста, пограничная с суставной полиартрикулярной формой ЮРА без опасных для жизни системных проявлений, без развития инвалидности и гормональной зависимости. Показания для назначения циклоспорина А: тяжелое течение аллергосептического варианта Юра и варианта Стилла – полиартрикулярный или генерализованный суставной синдром; функциональная недостаточность суставов с возможным ограничением способности к самообслуживанию; непрерывно рецидивирующее течение заболевания со значительно повышенными СОЭ (>40 мм/ч), содержанием С-реактивного белка и иммуноглобулина G в сыворотке крови; коксит, асептический некроз головок бедренных костей; гормональная зависимость.

Дозы циклоспорина А: при аллергосептическом варианте ЮРА – по 4,0-4,5 мг/кг/сут; при варианте Стилла – по 3,5-4,0 мг/кг/сут; при наличии коксита и асептического некроза головки бедренной кости – по 4,5-5,0 мг/кг/сут.

Сроки назначения иммуносупрессивных препаратов – в течение первого и не позднее второго года болезни; продолжительность лечения – не менее 2 лет. Отменить препараты можно в случае сохранения клинико-лабораторной ремиссии в течение года.

Критерии безопасности – оценку показателей функции печени, почек и общий анализ крови следует повторять каждые 2 нед. Артериальное давление у больных, получающих циклоспорин А, надо измерять ежедневно.

Сопутствующая терапия – для уменьшения вероятности развития побочных эффектов метотрексат и циклоспорин А должны применяться в сочетании не более чем с одним препаратом группы НПВП (вольтарен, бруфен).