Рассеянный склероз (РС)-достаточно широко распространенное дизиммунно-нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы,которое поражает лиц в основном молодого возраста и почти с неизбежностью приводит на определенной стадии своего развития к инвалидизации.Эта болезнь хроническая,в большинстве случаев прогрессирующая,
Выключение в связи с
РС впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.
История изучения РС насчитывает более 100 лет,и хотя в последние годы в понимании болезни и ее лечении достигнуто значительное продвижение вперед,остается много нерешенных вопросов.К настоящему времени изменились представления о самой сущности РС как о заболевании, «поражающем миелиновые оболочки проводников головного и спинного мозга»,при котором периоды обострений сменяются периодами полного или почти полного клинического благополучия.К настоящему времени известно,что уже на ранних этапах болезни имеется повреждение и самих аксонов( причем диффузное,а не только в очагах демиелинизации),в связи с чем в настоящее время РС рассматривается не только как аутоиммунное демиелинизирующее заболевание,но и как нейродегенеративное.При этом вопросы взаимоотношений воспаления и нейродегенерации во многом остаются неясными.Достоверно показано,что в фазе даже полной клинической ремиссии активность болезни сохраняется,что подтверждается появлением новых очагов демиелинизации(по данным магнитно-резонансной томографии),повреждением аксонов центральных проводящих систем и продолжающимися нарушениями в иммунной системе.Таким образом,РС не является в полном смысле слова «ремитирующим» заболеванием.
Внутренняя картина болезни у женщин с объемными образованиями ...
... в ходе исследовательской работы. Цель – изучение внутренней картины болезни у женщин, имеющих доброкачественные образования органов малого таза ... психики, следующих за известие о соматическом заболевании. Во-первых, специфика заболевания; во-вторых, особенности личности заболевших; и, ... внутренней картины болезни у женщин с объемными образованиями органов малого таза. Глава 1. Обзор литературы по ...
Отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.
Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.
Что такое рассеянный склероз?
> 80% имеют ограничения функций
> 70% имеют трудности при
> 50% не могут передвигаться без посторонней помощи
2. Эпидемиология
Рассеянный склероз — довольно распространённое органическое заболевание ЦНС среди лиц молодого возраста. В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни
Распространенность РС весьма зависит от географических зон:наиболее низка она в зоне экватора и увеличивается по мере удаления от него к северу и к югу.Так,в Северной Европе,Италии,США,Австралии и Новой Зеландии она высока и составляет более 50 на 100 тыс.населения;В Южной Европе,Средиземноморье,
Патология нервной деятельности . патология нервной системы студент ...
... - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды: улучшения сменяются обострениями болезни. Различия ... 3. Рассеянный склероз, Рассеянный склероз (множественный склероз) - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом ...
Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к
В настояшее время в мире насчитывается около 3 млн.больных РС.
Европа-450 тыс.США-свыше 350 тыс.Россия-150 тыс. больных.Таким образом,
Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины,преобладание женщин особо велико в группе семейных случаев и среди больных
Новая тенденция в эпидемиологии рассеянного склероза — увеличение числа случаев заболевания у детей и подростков. Частота РС с ранним дебютом составляет в среднем 5-10%.
3.Этиология
Этиология до сих пор до конца не установлена. Наиболее обоснованной считается мультифакториальная теория, подразумевающая сочетание внешних факторов и генетической предрасположенности.
Аутоиммунная реакция,срыв толерантности иммунной системы
Генетика
- Показана ассоциация РС с определенными галотипами (гены МНС, ФНО и др.) Большое значение в формировании предрасположенности к РС имеет определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости,располагающ
егося на 6-й хромосоме.Эти гены обуславливаютсвоеобразие иммунных реакций каждого человека.Наиболее сильной является связь РС с локусами HLA 2 класса.
Факторы внешней среды
- Плохая экология
- Состав воды,почвы(недостаточность в ней микроэлементов-кобальта,меди,м
арганца,цинка,йода). - Стресс
- Избыточное потребление животных жиров
- Радиация (в том числе солнечная).В последнее время большое внимание уделяется содержанию в крови витамина D от 90 до 100 % его вырабатывается эндогенно под действием инсоляции
- Геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей.
- Вирусы
- Вирус EBV(Эпштейна-Барр)
- Herpes simplexVI(вирус герпеса 6-го типа)
- вирусы кори, краснухи и др.
- Ретровирус,передающийся половым путем
4.Патоморфология
Основная морфологическая
Книга: Лечебное питание при cтрессах и заболеваниях нервной системы, Дымова Т.Н
... различные инфекционные заболевания, например чума и холера, в настоящее время список наиболее распространенных и опасных заболеваний пополнился стрессом. Действительно, ... частое дыхание; хроническая головная боль; постоянные неприятные ощущения в области шеи и спины; сыпь; бессонница; ... На пике этих изменений сила и ловкость человека увеличиваются, мозг начинает работать интенсивнее, чтобы как ...
По мере прогрессирования заболевания число бляшек увеличивается,что сопровождается уменьшением объема головного мозга,особенно его лобных долей,истончением спинного мозга и зрительных нервов,расширением желудочков и центрального канала-развивается атрофия головного и спинного мозга.
В недавно сформированных «свежих» очагах превалируют воспалительные изменения, а «старые» очаги, в основном, представлены зонами глиоза и астроцитарной пролиферации.
5.Патогенез
Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.
В настоящее время не вызывает сомнения тот факт,что при РС имеют место 2 патологических процесса:
- Очаговое воспаление с образованием периваскулярных воспалительных инфильтратов в головном и спинном мозге
- Нейродегенерация,проявляющаяся диффузным повреждением аксонов и апоптозом нейронов.
Основной гипотезой
Важно подчеркнуть,что начальные события цепи патогенеза РС разворачивается не в ЦНС ,а в переферической крови,где происходит специфическое распознавание внешних антигенов Т-лимфоцитами.Данный процесс называется сенсибилизацией,или активацией,Т-лимфоцитов.В результате активации Т-лимфоциты становятся способными «защищать» организм не только от чужеродных антигенов,но и атаковать собственные антигены (аутоантигены),т.е.становятся аутоагрессивными.Следующим этапом является проникновение активированных Т-лимфоцитов через ГЭБ в ЦНС и взаимодействие с антигенами собственного миелина,в результате чего в паренхиме головного и спинного мозга развивается воспалительный ответ.Это и приводит в конечном итоге к повреждению миелина.
Опухоли головного и спинного мозга
... облучения возможно появление менингиом головного мозга. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, с 7 ...
Таким образом, выделяют этапы патогенеза РС
1 стадия.При попадании какого-либо патогенного фактора «несущего» чужеродные антигены,в организме включается механизм так называемой клональной селекции,т.е.активируются и пролиферируют определенные клоны Th-лимфоцитов,имеющие специфичные для этих антигенов рецепторы.