Рассеянный склероз

метки: Склероз, Рассеянный, Неврология, Система, Заболевание, Возраст, Среди, Среднее

Рассеянный склероз (РС)-достаточно широко распространенное дизиммунно-нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы,которое поражает лиц в основном молодого возраста и почти с неизбежностью приводит на определенной стадии своего развития к инвалидизации.Эта болезнь хроническая,в большинстве случаев прогрессирующая, непредсказуемая в течении и в настояшее время неизлечима.В последние годы отмечается рост заболеваемости РС.Это обусловлено как усовершенствованием методов диагностики,так и абсолютным ростом числа заболевших.Последнее связывают с растущей урбанизацией населения и воздействием различных неблагоприятных факторов внешней среды в промышленно развитых районах.Расширяются и возрастные рамки данного заболевания:типичным возрастом,в котором дебютирует РС,теперь считается возраст от 10 до 59 лет. Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.

Выключение в связи с инвалидизацией большого числа трудоспособных людей из активной жизни,большие расходы на диагностику,лечение,реабилитацию и социальную помощь делают проблему РС социально и экономически значимой.

РС впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.

История изучения РС насчитывает более 100 лет,и хотя в последние годы в понимании болезни и ее лечении достигнуто значительное продвижение вперед,остается много нерешенных вопросов.К настоящему времени изменились представления о самой сущности РС как о заболевании, «поражающем миелиновые оболочки проводников головного и спинного мозга»,при котором периоды обострений сменяются периодами полного или почти полного клинического благополучия.К настоящему времени известно,что уже на ранних этапах болезни имеется повреждение и самих аксонов( причем диффузное,а не только в очагах демиелинизации),в связи с чем в настоящее время РС рассматривается не только как аутоиммунное демиелинизирующее заболевание,но и как нейродегенеративное.При этом вопросы взаимоотношений воспаления и нейродегенерации во многом остаются неясными.Достоверно показано,что в фазе даже полной клинической ремиссии активность болезни сохраняется,что подтверждается появлением новых очагов демиелинизации(по данным магнитно-резонансной томографии),повреждением аксонов центральных проводящих систем и продолжающимися нарушениями в иммунной системе.Таким образом,РС не является в полном смысле слова «ремитирующим» заболеванием.

Внутренняя картина болезни у женщин с объемными образованиями ...

... в ходе исследовательской работы. Цель – изучение внутренней картины болезни у женщин, имеющих доброкачественные образования органов малого таза ... психики, следующих за известие о соматическом заболевании. Во-первых, специфика заболевания; во-вторых, особенности личности заболевших; и, ... внутренней картины болезни у женщин с объемными образованиями органов малого таза. Глава 1. Обзор литературы по ...

Отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.

Что такое рассеянный склероз?

> 80% имеют ограничения функций

> 70% имеют трудности при самообслуживании

> 50% не могут передвигаться без посторонней помощи

2. Эпидемиология

Рассеянный склероз — довольно распространённое органическое заболевание ЦНС среди лиц молодого возраста. В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространённости рассеянного склероза.За последние 70 лет она возросла в 5 раз.Эпидемиологичекие исследования РС значительно осложняются тем,что время первых проявлений заболевания нередко значительно отдалено от времени его диагностики.

Распространенность РС весьма зависит от географических зон:наиболее низка она в зоне экватора и увеличивается по мере удаления от него к северу и к югу.Так,в Северной Европе,Италии,США,Австралии и Новой Зеландии она высока и составляет более 50 на 100 тыс.населения;В Южной Европе,Средиземноморье, Северной Африке-в среднем 10-49 на 100 тыс.,а в других африканских странах,Мексике,странах Карибского бассейна низкая-менее 10 на 100 тыс.Меньше всего РС распространен в Африке среди чернокожих африканцев(зарегистрированы лишь единичные случаи).Редко встречается РС и в Азии,где он представлен особой формой с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга-поперечным миелитом.

Патология нервной деятельности . патология нервной системы студент ...

... - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды: улучшения сменяются обострениями болезни. Различия ... 3. Рассеянный склероз, Рассеянный склероз (множественный склероз) - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом ...

Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к определённой расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения

В настояшее время в мире насчитывается около 3 млн.больных РС.

Европа-450 тыс.США-свыше 350 тыс.Россия-150 тыс. больных.Таким образом, распространенность РС в целом составляет 1:1000 населения.Каждый год в РФ регистрируется около 5 тыс.новых случаев заболевания.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины,преобладание женщин особо велико в группе семейных случаев и среди больных молодого возраста.Средний возраст начала заболевания — 30 лет.В 5-10% случаев имеется указание на заболевание у членов семьи. У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Новая тенденция в эпидемиологии рассеянного склероза — увеличение числа случаев заболевания у детей и подростков. Частота РС с ранним дебютом составляет в среднем 5-10%.

3.Этиология

Этиология до сих пор до конца не установлена. Наиболее обоснованной считается мультифакториальная теория, подразумевающая сочетание внешних факторов и генетической предрасположенности.

Аутоиммунная реакция,срыв толерантности иммунной системы

Генетика

• Показана ассоциация РС с определенными галотипами (гены МНС, ФНО и др.) Большое значение в формировании предрасположенности к РС имеет определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости,располагающегося на 6-й хромосоме.Эти гены обуславливаютсвоеобразие иммунных реакций каждого человека.Наиболее сильной является связь РС с локусами HLA 2 класса.

Факторы внешней среды

• Плохая экология
• Состав воды,почвы(недостаточность в ней микроэлементов-кобальта,меди,марганца,цинка,йода).

• Стресс
• Избыточное потребление животных жиров
• Радиация (в том числе солнечная).В последнее время большое внимание уделяется содержанию в крови витамина D от 90 до 100 % его вырабатывается эндогенно под действием инсоляции
• Геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей.
• Вирусы
• Вирус EBV(Эпштейна-Барр)
• Herpes simplexVI(вирус герпеса 6-го типа)
• вирусы кори, краснухи и др.
• Ретровирус,передающийся половым путем

4.Патоморфология

Основная морфологическая черта РС-макроскопически хорошо отграниченный серый или розовый очаг(бляшка),микроскопически имеющий признаки демиелинизации,воспаления и глиоза.Размеры бляшек колеблются от микроскопических до измеряемых сантиметрами.Они локализуются преимущественно в различных участках головного и спинного мозга,поэтому типичные клинические проявления РС связаны главным образом с поражением проводящих путей (спастические парезы,нарушение чувствительности,тазовые расстройства и др.)Иногда бляшки могут локализоваться в сером веществе,содержащем миелиновые волокна(кора,полосатое тело,зрительный бугор,ствол мозга).Вовлечение этих структур объясняет такие более редкие проявления РС,как эпилептические припадки,гиперкинезы,бульбарный синдром,нервно-психические расстройства.

Сосудистые заболевания нервной системы

... сосудистых заболеваний головного мозга. Летальность при консервативном лечении ГИ достигает 70-85% и снижается при хирургическом вмешательстве. У части пациентов происходит прорыв крови в желудочковую систему, ... белое вещество или только белое вещество. Ствол мозга: средний мозг, мост, продолговатый мозг или множественные очаги. Мозжечок. Спинной мозг. 4. Характер и локализация изменений сосудов. ...

По мере прогрессирования заболевания число бляшек увеличивается,что сопровождается уменьшением объема головного мозга,особенно его лобных долей,истончением спинного мозга и зрительных нервов,расширением желудочков и центрального канала-развивается атрофия головного и спинного мозга.

В недавно сформированных «свежих» очагах превалируют воспалительные изменения, а «старые» очаги, в основном, представлены зонами глиоза и астроцитарной пролиферации.

5.Патогенез

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

В настоящее время не вызывает сомнения тот факт,что при РС имеют место 2 патологических процесса:

1. Очаговое воспаление с образованием периваскулярных воспалительных инфильтратов в головном и спинном мозге
2. Нейродегенерация,проявляющаяся диффузным повреждением аксонов и апоптозом нейронов.

Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном проникновении через гематоэнцефалический барьер в ткань мозга Th1-лимфоцитов,потенциально аутоагрессивных к антигенам миелина.Эти Th1-лимфоциты под действием ряда факторов активируются,пролиферируют и «запускают» эффекторные реакции,повреждающие миелин и аксоны.в патогенезе воспалительного аутоиммунного процесса в ЦНС основное значение имеет повышенная продукция Th1-лимфоцитами провоспалительных цитокинов-универсальных посредников межклеточного взаимодействия в иммунной системе.Основными «виновниками» хронического патологического процесса в мозге при РС считаются такие провоспалительные цитокины,как фактор некроза опухолей альфа,гамма-интерферон и интерлейкины-1 и -2. Th2-лимфоциты,напротив,секретируют противовоспалительные цитокины(интерлейкины-4,-5 и -10 протективные цитокины)и,вероятно,участвуют в процессах, происходящих в фазе клинической ремиссии,способствуя элиминации Th1-лимфоцитов.

Важно подчеркнуть,что начальные события цепи патогенеза РС разворачивается не в ЦНС ,а в переферической крови,где происходит специфическое распознавание внешних антигенов Т-лимфоцитами.Данный процесс называется сенсибилизацией,или активацией,Т-лимфоцитов.В результате активации Т-лимфоциты становятся способными «защищать» организм не только от чужеродных антигенов,но и атаковать собственные антигены (аутоантигены),т.е.становятся аутоагрессивными.Следующим этапом является проникновение активированных Т-лимфоцитов через ГЭБ в ЦНС и взаимодействие с антигенами собственного миелина,в результате чего в паренхиме головного и спинного мозга развивается воспалительный ответ.Это и приводит в конечном итоге к повреждению миелина.

Опухоли головного и спинного мозга

... облучения возможно появление менингиом головного мозга. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, с 7 ...

Таким образом, выделяют этапы патогенеза РС

1 стадия.При попадании какого-либо патогенного фактора «несущего» чужеродные антигены,в организме включается механизм так называемой клональной селекции,т.е.активируются и пролиферируют определенные клоны Th-лимфоцитов,имеющие специфичные для этих антигенов рецепторы.