Тверская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии : Врожденная кишечная непроходимость

Реферат

Наиболее частой формой порока развития первой группы является атрезия и стеноз, возникновение которых связывают с дефектами формирования просвета кишечной трубки и нарушением кровоснабжения отдельных участков кишечника в эмбриональном периоде. Различают 3 вида атрезии: в виде фиброзного шнура, перепончатую форму (при наличии в перепонке отверстия говорят о стенозе) и полную с разобщением слепых концов.

Чаще атрезии и стенозы локализуются в местах сложных эмбриологических процессов-в двенадцатиперстной кишке, начальном отделе тощей, подвздошной кишке; иногда встречаются множественные атрезии. Реже причиной непроходимости является удвоение кишечника (дупликатуры, энтерогенные кисты), при этом непроходимость имеет чаще обтураци онный характер. К этой же группе относят нарушения закладки нервных ганглиев в стенке кишки, что приводит к изменению перистальтики пораженного отдела и затруднению пассажа кишечного содержимого (см. Гиршпрунга болезнь).

Ко второй группе причин врожденной кишечной непроходимости относится нарушение процессов вращения кишечника в эмбриональном периоде. Задержка вращения на различных этапах может вызывать три вида непроходимости: 1) заворот так называемой средней кишки, т. е. части кишечника от тощей до середины поперечной ободочной кишки, имеющих общее кровоснабжение из верхней брыжеечной артерии; 2) синдром Ледда — заворот тощей кишки в сочетании со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины; 3) частичная дуоденальная непроходимость вследствие сдаапения ее тяжами брюшины и атипично расположенной слепой кишкой.

Причиной непроходимости кишечника может быть также ущемление кишки во внутренних грыжах (например, в области кармана брюшины у дуоденоеюнального перехода — грыжа Трейтца).

К третьей группе относятся пороки развития поджелудочной железы: кольцевидная железа и врожденный кистофиброз. В первом случае развивается стеноз двенадцатиперстной кишки, вызванный сдавлением ее снаружи, во втором — вследствие повышенной вязкости мекония развивается обтурация подвздошной кишки.

Атрезия и стеноз кишечника, мекониевая обструкция служат причиной симптоматики обтурационной непроходимости (см. Непроходимость кишечника).

При завороте кишечника и ущемлении кишки во внутренней грыже характерны симптомы странгуляции. В зависимости от анатомического варианта порока симптомы непроходимости кишечника возникают сразу после рождения либо в более поздние сроки.

Врожденную непроходимость кишечника разделяют в зависимости от уровня локализации и препятствия на высокую и низкую, от степени сужения просвета кишки — на полную и частичную, от времени возникновения — на внутриутробную и постнатальную.

14 стр., 6917 слов

Заболевания кишечника

... 2 Заболевания кишечника пищеварительный кишечник заболевание лечение Хронический дуоденит Хронический дуоденит- это воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Заболевание, как ... и размножаются кишечные палочки, которые в толстом кишечнике выполняют много функций: они препятствуют размножению ... палочки участвуют в выработке некоторых витаминов группы В, которые необходимы для нормального ...

Высокая непроходимость у новорожденных возникает при атрезии двенадцатиперстной кишки или ее стенозе, аномалии вращения — синдроме Ледда, завороте средней кишки, сдав-лении кишки тяжами брюшины, кольцевидной поджелудочной железой, аберрантным сосудом, при ущемлении в грыже Трейтца. Проявляется высокая непроходимость кишечника с первых часов или дней жизни. Основной ее симптом — упорная рвота застойным желудочным содержимым о примесью желчи. Дети быстро теряют массу тела; нарастают нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-щелочной системы, возникает олигурия, растет гематокрит. При полной кишечной непроходимости, развившейся внутриутробно, отсутствует мекониальный стул.

При осмотре живот выглядит запавшим, на фоне которого после кормления отчетливо видно вздутие эпигастральной области. При синдроме Ледда и завороте «средней кишки» характерны приступы беспокойства новорожденного, которые усиливаются при пальпации. При зондировании желудка получают застойное содержимое в количестве, превышающем норму, как правило, с патологическими примесями (желчь, кишечное содержимое).

Следует помнить, что при расположе-нии препятствия выше уровня большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) рвотные массы не содержат патологических примесей.

Низкая кишечная непроходимость может быть обусловлена атрезией и стенозом тощей, подвздошной и восходящей кишки, удвоением кишечника, мекониевым илеусом. Низкая кишечная непроходимость проявляется также с первых часов или дней жизни и характеризуется значительным вздутием живота. Характерна усиленная, видимая на глаз перистальтика расширенных петель кишечника (симптом Валя).

Рвота менее частая, чем при высокой непроходимости, однако рвотные массы всегда имеют застойный, характер, неприятный запах, содержат значительную примесь желчи и кишечного содержимого (так называемая каловая рвота).

При полной непроходимости кишечника характерно также отсутствие от-хождения мекония после рождения.

Симптомы раздражения брюшины обнаруживают, как правило, в случае поздней диагностики странгуляционных видов непроходимости или перфорации кишки, когда развивается перитонит.

При подозрении на врожденную кишечную непроходимость врач родительного дома должен проводить исследование больного по следующей схеме: 1) оценка анамнеза (характерны неблагоприятное течение беременности, многоводие); 2) оценка общего состояния ребенка (выявление интоксикации, обезвоживания — дефицит массы тела больше физиологической потери, высокие цифры гемоглобина и гематок-рита, нарушения КЩС); 3) осмотр и пальпация живота; 4) зондирование желудка с оценкой количества и качества содержимого; 5) ректальное исследование (при атрезии ме-коний отсутствует).

При подтверждении диагноза врожденной непроходимости кишечника ребенок должен быть экстренно переведен в специализированный хирургический, стационар, где для уточнения уровня препятствия, как правило, проводят рентгенологическое исследование. При выполнении обзорной рентгенограммы в прямой и боковой проекциях обращают внимание на степень наполнения кишечника газом, количество уровней жидкости в расширенных отделах пищеварительного тракта. При высокой непроходимости их два — в желудке и двенадцатиперстной кишке, при низкой — множественные уровни и газовые пузыри. По ширине уровня жидкости можно судить об анатомическом варианте порока развития. При атрезии уровень жидкости в желудке равен или превышает диаметр желудка. При незавершенном повороте кишечника размеры двенадцатиперстной кишки нормальные, отмечается скудное наполнение петель кишечника газом. Если обзорное рентгенологическое исследование не дает достаточной информации, применяют контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Водную взвесь сульфата бария в количестве одноразового кормления вводят в грудном молоке.

3 стр., 1353 слов

Спаечная кишечная непроходимость

... брюшной полости. Симптомы спаечной кишечной непроходимости. Спаечная кишечная непроходимость имеет три формы: обтурации, странгуляции и динамической непроходимости кишечника. При обтурационной форме спайки, сдавливая кишку, не вызывают нарушения ее кровоснабжения и иннервации. У лиц со ...

Для высокой кишечной непроходимости характерно нарушение эвакуаторной функции двенадцатиперстной кишки, поэтому на рентгенограмме видны два депо контрастного вещества — в расширенном желудка и двенадцатиперстной кишке. При подозрении на незавершенный поворот кишечника исследование дополняют ирригографией с воздухом или бариевой взвесью. Неправильное положение слепой кишки в эпигастральной области или высоко под печенью подтверждает диагноз. При низкой кишечной непроходимости контрастное исследование позволяет уточнить степень расширения приводящих петель кишечника, локализацию уровней жидкости в них, характер нарушения пассажа по кишечнику.

Лечение врожденной непроходимости кишечника только оперативное. Его проводят после оценки риска наркоза и операции, предварительной предоперационной подготовки, направленной на коррекцию нарушений гомеостаза и функций жизненно важных органов. Характер оперативного вмешательства зависит от порока развития: создание непрерывности просвета кишечной трубки путем, выполнения энтеро-энтеростомии, дуодено-, дуоденоэнтеростомии, иссечения мембраны. Возможны даухэтапные операции при низких формах кишечной непроходимости, при этом первый этап заключается в наложении кишечного свища.

При незавершенном повороте кишечника производят расправление заворота и разделение эмбриональных тяжей. При мекониевом плеусе необходимо промывание кишечника после вскрытия его просвета раствором химотрипсина с последующим выполнением Т-образной энтеростомии и применением панкреатина в послеоперационном периоде.

Прогноз при своевременно выполненном оперативном вмешательстве и отсутствии других пороков развития благоприятный. Исключение составляют дети с множественными пороками развития.

Атрезия заднепроходного отверстия может вызвать при несвоевременной диагностике низкую кишечную непроходимость. Атрезия заднего прохода часто сочетается с атрезией или агенезией прямой кишки.

Атрезии прямой кишки, как правило, проявляются в виде различных свищевых форм. У девочек свищи обычно открываются во влагалище или в преддверие его. У мальчиков встречаются ректопромежностные, ректоуретральные, рек-товезикапьные свищи. Аноректальные пороки в 30% случаев сочетаются с пороками развития мочевыделительной системы.

От свищевой формы атрезии прямой кишки следует отличать актопию заднего прохода, при котором нормально сформированное заднепроходное отверстие смещено вместе с наружным сфинктером кпереди. Функция последнего при этом не нарушается. Однако при значительном перемещении заднего прохода кпереди у девочек могут развиваться вульвова-гиниты, восходящая инфекция мочевых путей.

8 стр., 3626 слов

Запор: причины, диагностика, лечение

... пищевых волокон Механический Непроходимость кишечника (сдавление кишки снаружи, внутристеночная, внутрипросветная) Гипо- и дискинетический (сниженная скорость транзита по кишечнику) Аномалии развития (долихоколон, мегаколон, ... связано нарушение функции кишечника. В случае такой связи запор устраняется в ходе лечения основного заболевания. При ее отсутствии необходимо тщательно проанализировать ...

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки оперативное. Его проводят сразу после установления диагноза. При свищевых формах патологии у девочек операция может быть отложена до 1 года со дня рождения.

ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ часто называют также атрезиями желчных путей. Одной из причин этого заболевания является перенесенный внутриутробно гепатит. Для заболевания характерны нарастание желтухи вскоре после рождения, ахоличный стул, темная моча. Через 2-3 нед после рождения появляется и прогрессирует увеличение печени, уплотнение ее, увеличивается селезенка. Постепенно развиваются цирроз печени и портальная ги-пертензия.

Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипербилирубинемией, гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом «сгущения желчи» (закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желту-. хах), врожденным гигантоклеточным гепатитом.

Одним из отличительных признаков несостоятельности функции желчевыводящих путей является преобладание прямого билирубина в анализах крови. Внутриутробные инфекции, сопровождающиеся поражением печени, исключаются с помощью серологических реакций и специальных проб, исследования специфических ферментов. Дифференциальную диагностику с синдромом «сгущения желчи» проводят путем назначения растворов магнезии, дуоденального зондирования под контролем дуоденоскопии. В неясных случаях прибегают к инструментальным методам исследования: лапароскопии и пункционной биопсии печени, ультразвуковому сканированию, изучению степени повреждения гепатоцитов и гемодинамики в системе воротной вены с помощью радиоизотопных методов.

Лечение непроходимости желчных ходов оперативное. При атрезии наружных желчных ходов, стенозе, кисте общего желчного протока выполняют билиодигестивные анастомозы с изолированной петлей кишки по Ру. При резком недоразвитии наружных желчных ходов осуществляют портогепатоею-ностомию по Касаи, что замедляет прогрессирование били-арного цирроза печени. Все указанные операции дают эффект, если проводятся до 2-месячного возраста.

Пилоростеноз — порок развития пилорического отдела желудка. Причиной является перерождение мышечного слоя привратника, его утолщение, которое связывают с нарушением иннервации. В результате этого привратник имеет вид опу-холевидного образования белого цвета и хрящевидной кон-систенции.

Первым и основным симптомом пилоростеноза является рвота «фонтаном», которая появляется в конце второй — начале третьей недели жизни. Рвота возникает между кормлениями, вначале редкая, затем учащается. Объем рвотных масс, состоящих из створоженного молока с кислым запахом, без примеси желчи, по количеству превышает дозу однократного кормления. Ребенок становится беспокойным, развивается гипотрофия и обезвоживание, мочеиспускание становится редким, появляется склонность к запору.

При осмотре живота в эпигастральной области определяется вздутие и усиленная, видимая на глаз сегментирующая перистальтика желудка — симптом «песочных часов». В 50- 85% случаев под краем печени, у наружного края прямой мышцы удается пальпировать привратник, который имеет вид плотной опухоли сливообразной формы, смещающейся сверху вниз. Отмечается анемия алиментарного характера, сгущение крови (повышение гематокрита).

5 стр., 2320 слов

Диагностика и лечение грыжи

... пузырь. При паховой грыже дифференциальный диагноз проводят с водянкой оболочек яичка и семенного канатика. Последние в отличие от грыжи ... толстая кишка, желудок, круглая связка печени и желчный пузырь. Чаще эти грыжи протекают бессимптомно, реже имеются жалобы ... повороте на здоровую сторону исчезает. Запирательная грыжа. Возникает преимущественно у женщин пожилого возраста, выходит через запирательный ...

Вследствие потерь хлора и кадия с рвотой уровень их в крови снижается, развивается метаболический алкалоз. Декомпенсированная форма пилоростеноза встречается у больных сравнительно редко.

Для подтверждения диагноза пилоростеноза применяют контрастное рентгенологическое исследование желудка, при котором обнаруживают увеличение его размеров и наличие уровня жидкости при исследовании натощак, задержку эвакуации бариевой взвеси, сужение и удлинение пилорического канала (симптом «клюва»).

Одним из наиЬопее информативных методов диагностики пилоростеноза является фиброэзофагогастроскопия. При пило-ростенозе эндоскопия выявляет точечное отверстие в привратнике, конвергенцию складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону суженного привратника. При инсуф-фляции воздухом привратник не раскрывается, попытка провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку оказывается невозможной. При проведении атропиновой пробы привратник остается закрытым (в отличие от пилороспазма).

Во многих случаях выявляют антрум-гастрит и рефлюкс-эзофагит.

Дифференцировать пилоростеноз следует от различных вегетосоматических расстройств, сопровождающихся пилоростенозом, и псевдопилоростеноза (синдром Дебре-Фибигера).

Лечение пилоростеноза только хирургическое. Оперативному вмешательству должна предшествовать предоперационная подготовка, направленная на восстановление водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия. Техника операции заключается во внеслизистой пилоромиотомии по Фреде — Рамштедту. Кормление после операции дозированное, пастепенно увеличивающееся до возрастной нормы к 8- 9-му дню после операции. Дефицит жидкости восполняется парентерально и питательными клизмами. Как правило, операция приводит к полному выздоровлению ребенка.

Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика).

При этим пороке развития часть органов брюшной полости (печень, кишечные петли) располагается в пуповинных оболочках. В зависимости от размеров различают малые (до 5 см в диаметре), средние (до 10 см) и большие (более 10 см) эмбриональные грыжи. Около 30% детей с эмбриональными грыжами рождаются с проявлениями эмбриофетопатии (недоношенность, сочетанные аномалии).

В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящие, прозрачные, белесоватого цвета. Однако к концу первых суток они подсыхают, мутнеют. Опасными осложнениями являются разрыв оболочек во время родов, воспаление с развитием перитоцита. При грыжах небольших размеров низкая перевязка пуповины мо жет привести к ущемлению прилежащей петли кишки или желточного протока, который часто остается открытым при эмбриональной грыже.

При обнаружении эмбриональной грыжи необходим срочный перевод ребенка из родильного дома в хирургический стационар. Перед этим пуповинные оболочки следует обработать спиртом. Новорожденного завертывают в стерильные пеленки, помещают в специальный кювез с подогревом или обкладывают грелками.

43 стр., 21049 слов

Урологические Заболевания У Детей

... распространенной причиной нарушения функции почек у детей в развивающихся странах, является врожденная патология почек, ассоциированная с внутриутробным ПМР ... в патогенезе рекуррентных заболеваний. Эта находка не была подтверждена при исследовании детей. Однако, дети, с не ... уретры. Моча, находящаяся в проксимальной уретре, мочевом пузыре и других более проксимальных отделах мочевыводящих ...

Лечение небольших и средних грыж при удовлетворительном состоянии ребенка-оперативное. Большие эмбриональные грыжи лечат консервативно: оболочки обрабатываются 2-3 раза в сутки 5% раствором перманганата калия, затем накладываются асептические повязки. Под образующимся струпом развиваются грануляции, которые затем эпителизируются. В результате формируется вентральная грыжа, операцию по поводу которой обычно производят в возрасте 3-5 лет.

Экстрофия мочевого пузыря — один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей; наблюдается чаще у мальчиков, сопровождается полной эписпадией. При рождении ребенка обнаруживают слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, располагающуюся над лобком в виде ярко-красного бархатистого образования. При осмотре его нижней части удается обнаружить устья мочеточников, из которых выделяется моча. Слизистая оболочка пузыря легко травмируется и кровоточит. Экстрофия мочевого пузыря сопровождается расхождением лонных костей, часто сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (врожденная паховая грыжа, криптор-хизмХ

Длительное существование экстрофии приводит к развитию восходящей инфекции, пиелонефриту. Слизистая оболочка мочевого пузыря со временем претерпевает значительные изменения, наблюдается либо ее «эпидермизация», либо папилломатозные разрастания на ее поверхности.

Лечение этого порока развития оперативное: при достаточных размерах слизистой оболочки выполняют пластику мочевого пузыря местными тканями, при невозможности или неэффективности этой операции производят пересадку мочеточника в сигмовидную кишку.

Водянка оболочек яичка и семенного канатика. Гидро-целе-проявление нарушения облитерации вагинального отростка брюшины. В отличие от врожденной паховой грыжи сообщение просвета вагинального отростка брюшины при водянке с брюшной полостью узкое, не превышает 0,5 см. Причиной скопления жидкости в оболочках яичка является несовершенство лимфатического аппарата паховой области у новорожденных и грудных детей и в связи с этим замедленная абсорбция. По мере роста ребенка возможны завершение облитерации вагинального отростка и увеличение абсорбционных свойств его оболочек, что у значительной части детей приводит к самостоятельному излечению водянки.

В зависимости от уровня облитерации вагинального отростка брюшины развивается водянка оболочек яичка, семенного канатика или киста семенного канатика. Клинически водянка оболочек яичек проявляется увеличением половины, а при двустороннем заболевании-всей мошонки вследствие возникновения опухолевидного образования эластической консистенции. При изолированной водянке яичка образование имеет округлую форму, яичко отдельно от этого образования не пальпируется. При сообщающейся водянке семенного канатика образование имеет овальную форму, верхний край кото-рога доходит до наружного отверстия пахового канала, затрудняя его осмотр. Яичко пальпируется отдельно от этого образования. Размеры его меняются в течение суток, при беспокойстве ребенка увеличиваются. Если водянка носит клапанный характер, мошонка, увеличиваясь, становится напряженной.

Киста семенного канатика имеет округлую или реальную форму, четкие контуры, можно определить верхний и нижний ее контуры, смещается при потягивании за яичко книзу, освобождая для осмотра наружное паховое кольцо. В отличие от грыжи не вправляется в брюшную полость. При невозможности дифференциальной диагностики остро возникшей водянки семенного канатика и ущемленной паховой грыжи показана экстренная операция.

9 стр., 4183 слов

Дисфункции мочевого пузыря при органических заболеваниях нервной ...

... обусловленную поражениями, локализующимися в пределах сегментарно периферического аппарата регуляции мочеиспускания (автономный, денервированный, периферический, гипорефлекторный, сегментарный мочевой пузырь). Синдром нейрогенного мочевого пузыря, обусловленный надсегментарным поражением нервной системы При поражениях нервной системы ...

Врачебная тактика при водянке яичка и семенного канатика зависит от возраста ребенка. В период новорожденное оперативное лечение, как правило, не производят. При напряженной водянке больших размеров выполняют пункцию образования (иногда повторную).

Если же рассасывания жидкости в дальнейшем не происходит и водянка сохраняется, то ее лечат оперативно (обычно в возрасте 2-3 лет) по методу Винкельманна или Бергмана.