ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГрБН), Эпидемиология:, Этиология:, Со стороны матери:, Со стороны ребенка:, Классификация.
1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;
Классическая
3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.
Патогенез:
Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.
В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.
Исследования., Анамнез, клиника.
Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.
Особенности развития детей
... процессы роста и развития на первом году жизни ребенка. Темп роста обеспечивается высоким обменом веществ. Особенности центральной нервной системы ... рождения: солей кальция, железа, меди, витамина B12 и др. сурфактант созревает, обеспечивая нормальную функцию легких. На развитие ... на звук по отношению к содержанию и значению этого звука. Развитие моторики ребенка - удерживает голову в вертикальном ...
Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.
Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.
Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.
Общий анализ крови, Биохимический анализ крови, Коагулограмма/гемостазиограмма
НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.
Дифференциальный диагноз
1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;
2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета – о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. — о мелене.
3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.
Дифференциальный диагноз геморрагический болезни новорожденного и ДВС-синдрома
| Признак | Геморрагическая болезнь новорожденного | ДВС-синдром
(2-3 стадия) |
| Клинические: | ||
| Кровотечения из мест инъекций | Не характерны | Характерны |
| Микроангиопатическая гемолитическая анемия | Не характерна | Характерна |
| Артериальная гипотензия | Не характерно | Характерно |
| Полиорганная недостаточность | Не характерна | Характерна |
| Лабораторные: | ||
| К-во тромбоцитов | В норме | Снижено |
| Протромбиновое время | Увеличено | Увеличено |
| Тромбиновое время | Норма | Увеличено |
| Фибриноген | Норма | Снижен |
| ПДФ | Норма | Более 10 мг/мл |
| Парциальное тромбопластиновое время | Увеличено | Увеличено |
Лечение, задачи лечения:
бязательное лечение:
Вспомогательное лечение:, Показания для госпитализации:
Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.
Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным).
В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К3) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К1).
Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.
При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.
При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг).
Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.
При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.
Профилактика
|
Вопросы к экзамену.Геморрагическая болезнь новорожденных. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. |
[1] Согласно «Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей», 2009 диагноз «рецидивирующий обструктивный бронхит» не предусмотрен.
[2] Традиционные отхаркивающие средства недостаточно эффективны, а у детей младшего возраста могут вызвать рвоту
[3] Ингибиторы протонного насоса по эффективности превосходят другие антисекреторные средства.
[4] При отсутствии альбумина можно использовать плазму.
Источник
[Электронный ресурс]//URL: https://psystars.ru/referat/gemorragicheskie-rasstroystva-u-novorojdennyih/
