По неврологии. Ствол головного мозга. Альтернирующие синдромы

метки: Синдром, Альтернирующий, Продолговатый, Ветвь, Подъязычный, Глазодвигательный, Головной, Система

(продолговатого мозга, моста и среднего мозга).

Ствол мозга. Включает средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг Сверху и кзади от ствола мозга находится мозжечок, связанный с каждым из отделов ствола мозга парой ножек; верхними — со средним мозгом, средними —с варолиевым мостом и нижними — с продолговатым мозгом. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. Двигательные ядра черепных нервов аналогичны переднему рогу спинного мозга, чувствительные — заднему рогу спинного мозга. В стволе мозга различают основание и покрышку. В основании проходят главным образом нисходящие пути, в покрышке — ядра черепных нервов и ретикулярная формация.

В стволе мозга располагаются также ядра и пути, относящиеся к стриопаллидарной системе (красное ядро, черное вещество), системе координации движений (нижняя олива), глубокой чувствительности (тонкое и клиновидное ядра), системе заднего продольного пучка (ядра Даршкевича) и др.

Средний мозг . В центре водопровод, соединяющий 3 и 4 желудочки. Крыша с.м.- четверохолмие, основание – ножки мозга (плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спинного мозга, ядрам ч.н. и мозжечку); в средней части расположены ядра среднего мозга.

Мост . Вентральная часть образует толстый белый вал с резко выраженной поперечной волокнистостью. По середине расположена основная борозда, в которой лежит базилярная артерия. Дорсальная часть моста – ромбовидная ямка.

Ромбовидная ямка . Дно IV желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в дорсальную поверхность моста и продолговатого мозга. Верхние стороны ромба

ограничены верхними ножками мозжечка, нижние — нижними ножками. Верхние и нижние углы ромба соединяются продольной срединной бороздой. Кнаружи от этой борозды тянутся валики медиального возвышения , ограниченного снаружи бороздой (ограничивающая борозда).

Из боковых углов ромбовидной ямки к середине тянутся парные мозговые полоски, разделяющие ромбовидную ямку на верхний и нижний треугольники

В области ромбовидной ямки лежат ядра V—XII нервов, проекция которых на дно IV желудочка имеет большое значение в топической диагностике поражения ствола мозга. Рассмотрим их расположение кнаружи от срединной борозды. Биссектриса нижнего угла определяет локализацию медиально-расположенного ядра XII нерва и латерально расположенного дорсального ядра блуждающего нерва. В области верхнего угла располагаются ядра III и IV нервов. В наружном углу локализуются вестибулярные и слуховые ядра. Кнутри от них лежит параллельно срединной борозде чувствительное ядро тройничного нерва, еще более кнутри — ядро одиночного пути (вкусовое ядро), относящееся к системе IX и X нервов. Парамедианно кпереди от ядра XII нерва и дорсального ядра X нерва находятся двигательное ядро IX и X нервов и слюноотделительные ядра. В верхней части срединного возвышения располагается бугорок лицевого нерва, образованный волокнами внутреннего колена лицевого нерва, огибающий ядро отводящего нерва.

Черепно-мозговые нервы

... патологических процессов. Одновременное одностороннее поражение волокон или ядер черепно-мозговых нервов, с приходящими в стволе головного мозга проводниками пирамидной и экстрапирамидной систем, а также чувствительными и вегетативными путями сопровождается возни

Продолговатый мозг. На вентральной поверхности располагается передняя срединная щель, по обе стороны от которой лежат пирамиды. Снаружи от пирамид расположении нижние оливы, соответственно которым на поверхности продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой.

Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.

гемиплегия

Различают А. с.: 1) по топике поражения — ножки мозга, мост, продолговатый мозг, возможна также экстрацеребральная локализация; 2) по клиническим синдромам — двигательные, чувствительные, сочетанные с нарушением функции черепномозговых нервов, гиперкинезами и др.; 3) по этиологии заболевания — нарушения кровообращения, опухоли, травмы и др.; 4) по течению — прогредиентное, регредиентное.

Локализация очага в стволе мозга проявляется симптомами поражения черепномозговых нервов (на стороне очага).

Паралич или парез конечностей на стороне, противоположной очагу поражения, развивается вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути. Перекрестная гемианестезия на туловище и конечностях, противоположных патологическому очагу, возникает при повреждении чувствительных проводящих путей (срединная петля, спино-таламический тракт).

Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия возникают на противоположной очагу поражения стороне потому, что пирамидный путь и чувствительные проводящие пути перекрещиваются в нижнем отделе ствола мозга.

А. с. разделяют соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе: а) бульбарные — при поражении продолговатого мозга; б) понтинные — при поражении моста; в) педункулярные — при поражении ножки мозга .

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона , или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка , иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром полости в легком

... Отсутствует легочной рисунок, выявляются контуры поджатого легкого, тень сердца и сосудов смещена в противоположную сторону. Синдром наличия жидкости и воздуха в полости плевры (гидропневматоракса) Причины: ТБС, абсцесс. Жидкость ... больном боку, гиперемия лица на стороне поражения, герпес на носу и губах, акроцианоз. Больная сторона грудной клетки отстает в акте дыхания. Пальпация: Голосовое дрожание ...

Синдром Бабинского—Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней ножки мозжечка, оливо-мозжечкового пути), миоза или синдрома Бернара—Горыера на стороне очага поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях.

Синдром Шмидта складывается из симптомов поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Определяется паралич или парез голосовой складки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага поражения, а также гемипарез конечностей на противоположной стороне.

Синдром Валленберга—Захарченко характеризуется появлением на стороне очага симптомов поражения блуждающего нерва (паралич или парез мягкого неба и голосовой складки), тройничного нерва (расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, рис. 1), симпатических волокон глаза (синдром Бернара — Горнера), спино-мозжечковых путей (гемиатаксия, понижение тонуса мышц, асинергия движений), а при обширном очаге в ретикулярной формации, продолговатого мозга — расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, на противоположной стороне (вследствие поражения спино-таламического тракта в боковом канатике продолговатого мозга) выявляется гемианалгезия и гемитерманестезия от уровня С_III или ниже; при поражении пирамидного пути — гемиплегия (редко).

Синдром Тапиа — проявляется симптомами поражения добавочного и подъязычного нервов на стороне очага. Определяется паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва, а на противоположной стороне — гемиплегия.

Синдром Глика характеризуется появлением симптомов поражения лицевого нерва — периферический паралич мимических мышц с их спазмом ; блуждающего нерва с затруднением глотания; глазничной ветви тройничного нерва (боль в супраорбитальной области) и зрительного нерва (амавроз или понижение зрения) на стороне очага, а на противоположной стороне развивается гемиплегия в результате поражения пирамидного пути.

Синдром Волештейна проявляется преходящим параличом голосовой складки, а на противоположной стороне — гемианестезией.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийяра—Гюблера , или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.

Синдром Фовилля — абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия — выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Синдром Реймона—Сестана проявляется параличом или парезом сочетанных движений глазных яблок в сторону очага поражения, атаксией и хореоатетоидными движениями, гемианестезией (нарушение чувствительности по гемитипу) и гемипарезом на противоположной стороне .

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие , мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.

Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и хореоатетоза и интенционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).

Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва , расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения).

Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич лицевого и подъязычного нервов.

Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа складывается из мозжечковых симптомов, интенционного тремора, хореоатетоидных движений, расстройств чувствительности и изменения полей зрения на стороне, противоположной очагу поражения.

А. с., характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола . Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге , но и при сдавлении ножки большого мозга . Компрессионный дислокационный синдром сдавления ножки большого мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофиза, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и др.) на стороне сдавления и гемиплегией на противоположной стороне.

Иногда А. с. проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности .Так, синдром Реймона—Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях — на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути).

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы .

Оптико-гемиплогически и синдром [Радовичи и Ласко (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] проявляется нарушением функции зрительного нерва (слепота) и спастической гемиплегией на противоположной стороне. Синдром патогномоничен для тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. При этом вследствие нарушения кровообращения в глазной артерии возникает нарушение зрения, в средней мозговой артерии — гемиплегия или гемипарез.

Вертиго-гемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии характеризуется головокружением и шумом в ухе в результате нарушения кровообращения во внутренней слуховой артерии (ветвь передней нижней мозжечковой артерии) на стороне очага и гемиплегией и гемипарезом на противоположной стороне (вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии).

Рис. 1. Схема гемианестезии: 1 — полная перекрестная гемианестезия при размягчении в области левой задней нижней мозжечковой артерии; 2 — гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелическому типу при ограниченном очаге размягчения участка продолговатого мозга позади оливы).

Заштрихованы участки с расстройством болевой и температурной чувствительности

Асфигмо-гемиплегический синдром возникает при закупорке общей сонной артерии или плече-головного ствола. При этом на стороне поражения отсутствует пульсация на этих сосудах и их ветвях, а на противоположной стороне — гемиплегия или гемипарез.

Топико-диагностическое значение

Изучение признаков поражения черепномозговых нервов и других очаговых симптомов при А. с. позволяет определить локализацию и границы; очага, т. е. установить топический диагноз. Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей; синдром Авеллиса — при поражении ветвей артерии боковой ямки продолговатого мозга; синдром Бабинского—Нажотта — артерии боковой ямки или нижней задней мозжечковой артерии, так же как и синдром Валленберга—Захарченко, развивающийся при поражении позвоночных артерий (рис. 8. 1—3) (при обширном очаге в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга); синдром Фовилля — при тромбозе основной артерии; синдром перекрестной гемиплегии — при очаге в области перекреста пирамидных путей вследствие тромбоза спино-бульбарных артериол. Синдромы Клода и Фуа развиваются при поражении передней и задней артериол красного ядра (ветви задней мозговой артерии); синдром Клода — при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра), а синдром Фуа — при изолированном поражении переднего отдела красного ядра (верхний синдром красного ядра) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. Синдром Бенедикта возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается не затронутым) — поражение интерпедункулярных или центральных ветвей. Синдром Нотнагеля обусловлен поражением покрышки среднего мозга — нарушение кровообращения в циркумферентных и ретромамиллярных артериях; синдром Реймона—Сестана — при поражении покрышки моста.

Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий , основной или задней мозжечковой артерии . А. с. развиваются постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез при этом обычно бывают спастическими. При кровоизлиянии в ствол А. с. может быть атипичным, т. к. границы очага не соответствуют зоне васкуляризацпи и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния.

Основные диагностические признаки некоторых альтернирующих синдромов
Синдромы	Симптомы		Локализация патологического процесса	Причина развития синдрома
	на стороне очага поражения	на противоположной стороне
Бульбарные синдромы:
Авеллиса	Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (латерально-базальный отдел): ядра и корешки языко-глоточного и блуждающего нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга) или вяутристволовая опухоль
Бабинского—Нажотта	Гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия, синдром Бернара—Горнера	Гемиплегия (гемипарез) и гемианестезия	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): нижняя ножка мозжечка и оливо-мозжечковые волокна, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга или нижняя задняя мозжечковая артерия)
Валленберга—Захарченко	Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице, синдром Бернара—Горнера, гемиатаксия	Нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу от уровня С II и ниже, редко гемипарез	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра языко-глоточного и блуждающего нервов, спино-таламический путь, глазо-симпатические волокна, корешок тройничного нерва, веревчатое тело, редко пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (нижняя задняя мозжечковая артерия)
Волештейна	Преходящий парез или паралич голосовой складки	Гемианестезия	Продолговатый мозг (орально-латеральный отдел): оральный отдел n. ambiguus, спино-таламический путь	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Джексона	Периферический парез или паралич подъязычного нерва	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (срединный отдел): ядро или корешок подъязычного нерва, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии или внутристволовая опухоль
Тапиа	Парез или паралич грудино — ключично — сосцевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра или корешки добавочного и подъязычного нервов , пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Шмидта	Парез или паралич мягкого неба. голосовой складки, атрофия и парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц	То же	Продолговатый мозг (каудально-латеральный отдел): ядра и корешки языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Понтинные синдромы:
Бриссо—Сикара	Спазм мимических мышц	»	Варолиев мост головного мозга: раздражение ядра лицевого нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Мийяра—Гюблера	Периферический парез или паралич лицевого нерва	»	Варолиев мост головного мозга: ядро или корешок лицевого нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях или объемный процесс
Реймона—Сестана	Парез или паралич сочетанных движений глаз, атаксия, хореоатетоидные движения	Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия	Варолиев мост головного мозга: задний продольный пучок, средняя ножка мозжечка, срединная петля, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Фовилля	Периферический парез или паралич лицевого нерва, расходящееся косоглазие	То же	Варолиев мост головного мозга: ядра или корешки лицевого и отводящего нервов, срединная петля, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Педункулярные синдромы:
Бенедикта	Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз	Хореоатетоз, интенционное дрожание	Ножка головного мозга (медио-дорсальный отдел): красное ядро, дентато-рубральный путь, ядра глазодвигательного нерва	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (интерпедункулярных или центральных)
Вебера	Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз	Гемиплегия или гемипарез и гемиаяестезия	Ножка головного мозга (основание): корешки глазодвигательного нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или объемный процесс в области височной доли мозга, воспаление мозговых оболочек на основании мозга или кровоизлияние под оболочки в средней черепной ямке
Клода	То же	Атаксия, понижение тонуса мышц	Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка	Нарушение кровообращения в ветвях задней мозговой артерии (передней и задней артериол красного ядра)
Нотнагеля	Мозжечковая атаксия, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, глухота (одно- или двусторонняя)	Хореиформные или атетоидные движения, гемипарез, центральный парез лицевого и подъязычного нервов	Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка, латеральная петля, пирамидный и кортиконуклеарный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (циркумферентных или ретромамиллярных)
Экстрацеребральные синдромы:
Вертиго-гемиплегический	Шум в ухе, головокружение	Гемиплегия или гемипарез	Ствол головного мозга: вестибулярный аппарат, полушарие головного мозга , двигательный анализатор	Нарушение кровообращения в ветвях дуги аорты (сонной и подключичной) с дисциркуляцией в слуховой и средней мозговой артериях
Оптико-гемиплегический	Слепота	То же	Глаз: сетчатка и зрительный нерв, полушарие головного мозга, двигательный анализатор	Нарушение кровообращения в системе внутренней сонной артерии (глазной и средней мозговой)

При остро возникающих очагах в мосте А. с. обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия — с мышечной гипотонией в результате диасхиза (см.).

Броун-Секара синдром

Выявление симптомов А. с. помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза (см. табл.).

При А. с., обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и др.).